OBIETTIVI: Il leiomiosarcoma \u00e8 una neoplasia maligna che origina dalle cellule della muscolatura liscia e rappresenta il 5-10% di tutti i sarcomi dei tessuti molli e quasi il 24% di tutte le neoplasie mesenchimali.
\nQuesta lesione \u00e8 di rara localizzazione nel cavo orale e rappresenta meno dell\u20191% di tutti i sarcomi orali.
\nNella letteratura sono stati descritti pochi casi di leiomiosarcomi orali primari, il cui picco di incidenza \u00e8 stato riscontrato nella quinta-settima decade. Clinicamente appaiono come un nodulo infiltrativo a crescita lenta.
\nLo scopo di questo caso clinico \u00e8 quello di descrivere un raro caso di leiomiosarcoma secondario del cavo orale, diagnosticato presso l\u2019Ambulatorio di Medicina e Patologia Orale (S.C. Clinica di Chirurgia Maxillo-Facciale e Odontostomatologia, Ospedale Maggiore, Trieste, Italia).<\/p>\n
MATERIALI E METODI: Un paziente maschio di 61 anni \u00e8 stato inviato nell\u2019ottobre 2023 presso la S.C. Clinica di Chirurgia Maxillo-Facciale e Odontostomatologia riferendo l\u2019insorgenza di una massa esofitica nel vestibolo in sede mascellare posteriore destra, che nei venti giorni precedenti \u00e8 notevolmente aumentata dimensionalmente.
\nNel 2014 al paziente \u00e8 stato diagnosticato un leiomiosarcoma infiltrante della gamba sinistra ed \u00e8 stato sopposto a polichemioterapia. Tramite PET-TC erano state rilevate metastasi a livello sottocutaneo, polmonare e linfonodale.
\nLa lesione orale presentava una consistenza parenchimatosa e un aspetto polilobato, accompagnato da una componente vegetante e ipercheratosica, con un diametro massimo di circa 5 centimetri.
\nL\u2019esame intra-orale evidenziava anche la presenza di una piccola massa ovoidale a livello della mucosa labiale inferiore.
\n\u00c8 stata eseguita una radiografia ortopanoramica, per escludere eventuali coinvolgimenti della compagine ossea, senza riscontri dirimenti. Pertanto, in accordo con il paziente, \u00e8 stata immediatamente eseguita una biopsia incisionale in regime di anestesia locale e il campione ottenuto \u00e8 stato inviato per l\u2019analisi istologica.<\/p>\n
RISULTATI: L\u2019analisi istologica ha evidenziato la presenza di mucosa orale infiltrata da cellule neoplastiche maligne con pattern epitelioide e aspetto focale di cellule fusate.
\nL\u2019analisi dell\u2019immunofenotipo ha mostrato una blanda positivit\u00e0 ai marker muscolari, actina e desmina, e una risposta aspecifica al caldesmone. Gli altri marcatori testati, CK 5\/6, p40, HHF-35 e miogenina, sono risultati negativi.
\nLa diagnosi morfo-istopatologica si \u00e8 quindi rivelata coerente con una localizzazione metastatica da leiomiosarcoma. In questo caso specifico, la blanda risposta ai marcatori muscolari potrebbe essere imputabile al precedente trattamento chemioterapico.
\nA causa di complicanze sistemiche subentrate successivamente, il paziente \u00e8 stato poi ricoverato in una clinica di lungodegenza, ove \u00e8 deceduto poche settimane dopo.<\/p>\n
CONCLUSIONI: Questo caso clinico descrive la gestione clinica e diagnostica di una rara lesione orale derivante da una patologia oncologica sistemica.
\nPurtroppo non \u00e8 stato possibile seguire il paziente a follow-up programmati per una discussione multidisciplinare finalizzata alla gestione terapeutica del caso a causa di un repentino peggioramento delle condizioni sistemiche.<\/p>\n
SIGNIFICATO CLINICO: Il seguente manoscritto illustra l\u2019aspetto orale di una lesione maligna a partenza sistemica, mostrando la corretta modalit\u00e0 di diagnosi e di gestione clinica del caso tramite un inquadramento approfondito grazie all\u2019analisi istologica e dell\u2019immunofenotipo.<\/p>\n
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