Obiettivi\u00a0 <\/b>Il pemfigoide delle membrane mucose (PMM) \u00e8 un gruppo di rare malattie acquisite e autoim\u00admunitarie caratterizzate dallo svi\u00adluppo di autoanticorpi diretti con\u00adtro la giunzione proteica epitelio-connettivale, che causano il di\u00adstacco dell\u2019epitelio e la formazio\u00adne di una bolla sub-epiteliale.<\/p>\n
L\u2019immunofluorescenza diretta (IFD) \u00e8 l\u2019esame cardine per la diagnosi del PMM. L\u2019obiettivo principale di questo studio retrospettivo \u00e8 stato quello di valutare, in un gruppo di pa\u00adzienti affetti da PMM con manife\u00adstazioni orali, se la biopsia con 2 prelievi contestuali consenta di avere una maggiore probabilit\u00e0 di ottenere un risultato positivo all\u2019e\u00adsame di IFD rispetto all\u2019intervento bioptico con prelievo singolo.<\/p>\n
Materiali e metodi\u00a0 <\/b>I pazienti affetti da PMM e seguiti presso l\u2019Unit\u00e0 di Patologia e Chi\u00adrurgia Orale Laser dell\u2019Universit\u00e0 di Parma tra il 2000 e il 2018 so\u00adno stati inclusi nello studio in base ai seguenti criteri:<\/p>\n
evidenza clinica di gengivite de\u00adsquamativa e\/o erosioni, ulcere, vescicole\/bolle o cicatrici della mucosa orale con o senza coin\u00advolgimento extra-orale;<\/p>\n
evidenza all\u2019immunofluore\u00adscenza diretta di biopsie muco\u00adse\/cutanee di depositi lineari di IgG, IgA e\/o C3 a livello della giunzione epitelio-connettivale.<\/p>\n
Le cartelle cliniche dei pazienti in\u00adclusi sono state revisionate e per ogni paziente sono stati raccolti i dati anagrafici, clinici e quelli rela\u00adtivi alle indagini diagnostiche ef\u00adfettuate.<\/p>\n
Per i prelievi sottoposti all\u2019indagine di IFD sono stati regi\u00adstrati: la sede del prelievo, se il prelievo effettuato fosse singolo o multiplo e il risultato dell\u2019analisi.<\/p>\n
Risultati\u00a0 <\/b>Sono stati inclusi 19 pazienti, 10 femmine (53,6%) e 9 maschi (47,4%) di et\u00e0 compresa fra 39,9 e 84,2 anni (media = 66,1\u00b113 an\u00adni). In questi pazienti sono stati ef\u00adfettuati un totale di 30 prelievi biop\u00adtici per l\u2019esame di IFD, di cui 21 so\u00adno risultati positivi per PMM (70%).<\/p>\n
Depositi di IgG, IgA e C3 erano presenti, rispettivamente, nel 71,4%, 28,6% e 76,1% dei pre\u00adlievi positivi. Non \u00e8 stata individua\u00adta una correlazione fra la sede di prelievo e la positivit\u00e0 all\u2019esame. In 12 interventi sono stati effet\u00adtuati dei prelievi singoli, di questi 9 erano positivi (75%). In 9 inter\u00adventi sono stati invece effettuati 2 prelievi contestuali, di cui almeno uno \u00e8 sempre risultato positivo (100%). Tre pazienti risultati nega\u00adtivi al primo intervento e in cui si osservava la persistenza delle le\u00adsioni sono stati sottoposti a un ul\u00adteriore intervento che \u00e8 risultato positivo nel 100% dei casi.<\/p>\n
Conclusioni\u00a0 <\/b>I dati della nostra casistica mo\u00adstrano che l\u2019esame di IFD \u00e8 asso\u00adciato a un\u2019alta percentuale (30%) di falsi negativi; pertanto, un risul\u00adtato negativo all\u2019IFD con persi\u00adstenza delle lesioni non esclude la diagnosi di PMM.<\/p>\n
Effettuare pre\u00adlievi multipli e ripetuti aumenta la probabilit\u00e0 di conferma della dia\u00adgnosi di PMM.<\/p>\n
Significato clinico\u00a0 <\/b>Il pemfigoide delle membrane mucose, sebbene raro, \u00e8 un disor\u00addine importante per la potenziale morbidit\u00e0 e, eccezionalmente, mortalit\u00e0 a cui \u00e8 associato. La dia\u00adgnosi precoce, sulla base di dati clinici e di laboratorio, \u00e8 il primo step per una corretta gestione dei pazienti affetti da questa malattia.<\/p>\n
L\u2019esame di immunofluorescenza di\u00adretta, sebbene indispensabile per la diagnosi, presenta alcune proble\u00admatiche. Effettuare prelievi multipli e ripetuti pu\u00f2 essere utile per ridurre il numero di mancate diagnosi.<\/p>\n
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