La Sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) \u00e8 una patologia sistemica genetica rara, ne \u00e8 colpita una persona su 5000 circa, in cui vengono riunite un gruppo eterogeneo di 13 malattie genetiche che causano un deterioramento del tessuto connettivo e che determinano principalmente disturbi articolari e dermatologici.
\nLa maggior parte delle tipologie ad oggi identificate \u00e8 causata da mutazioni di geni codificanti diversi tipi di collagene o di enzimi essenziali per la normale elaborazione del collagene stesso e coinvolge in modo pi\u00f9 o meno variabile l\u2019apparato motorio, la pelle, i vasi sanguigni e nervosi, gli organi interni, gli organi sensoriali e in alcuni casi anche i denti. Di fatto, non tutte le forme di EDS determinano disturbi della bocca connessi direttamente alla problematica sistemica salvo l\u2019eccessiva mobilit\u00e0 dell\u2019ATM che \u00e8 presente in quasi tutte le forme.
\nLe manifestazioni orali sono maggiormente rappresentate nelle forme in cui vi \u00e8 una maggiore lassit\u00e0 della pelle e delle mucose e frequentemente si evidenziano con sanguinamento gengivale, presenza di dolore e lussazione dell\u2019ATM, dolore ai muscoli masticatori e fratture spontanee dei denti. La mucosa orale pu\u00f2 facilmente lacerarsi sia durante gli atti masticatori o anche pi\u00f9 banalmente durante le manovre di igiene orale creando fastidi e bruciori prolungati a causa dell\u2019alterata rigenerazione tessutale.
\nIn alcune varianti \u00e8 possibile, inoltre, evidenziare delle anomalie dentali come la presenza di cuspidi alte e solchi profondi di premolari e molari, zone della corona con smalto ipoplasico, la presenza di radici corte e deformate e di ampie camere pulpari e di calcificazioni pulpari. A volte \u00e8 possibile valutare una microdonzia e la presenza di denti soprannumerari.
\nLa lingua ha una consistenza molto morbida e quasi il 50% degli individui affetti da EDS riesce a toccare la punta del naso con la lingua (segno di Gorlin), atto fattibile in condizioni normali solo all\u20198-10% degli individui.
\nIn letteratura \u00e8 anche riportato che \u00e8 possibile osservare in una variante di EDS (tipo parodontale) il manifestarsi di una parodontite generalizzata a esordio precoce
\nche \u00e8 molto rara e pu\u00f2 portare alla perdita prematura dei denti sia decidui che permanenti in un breve lasso di tempo. Lo scopo di questo articolo \u00e8 portare a conoscenza i problemi dentali correlati all\u2019EDS che, sebbene siano meno rilevanti rispetto alle gravi manifestazioni sistemiche, possono comunque avere un forte impatto sulla qualit\u00e0 della vita.<\/p>\n