Analisi tridimensionale del volto in soggetti con Sindrome di Moebius mediante stereofotogrammetria

OBIETTIVI: La Sindrome di Moebius (SM) è una condizione rara, caratterizzata dalla paralisi congenita dei nervi abducenti e facciali, spesso associata a malformazioni a livello orofacciale, oculare, muscolare e degli arti. Pur essendo lo spettro delle manifestazioni cliniche molto ampio, la caratteristica predominante dei pazienti portatori di SM è il coinvolgimento del VII nervo cranico e consiste nell’assenza di movimento della muscolatura mimica facciale con importanti conseguenze estetiche e funzionali. L’obiettivo del presente studio è quantificare l’asimmetria facciale superficiale di due soggetti affetti da SM utilizzando una nuova metodica di analisi tridimensionale (3D) del volto basata sulla stereofotogrammetria.

MATERIALI E METODI: Un paziente maschio (caso 1, età 17,3 anni) e una paziente femmina (caso 2, età 7,7 anni), entrambi portatori di SM, sono stati ripresi con uno scanner facciale stereofotogrammetrico. Mediante il software View Box (dHAL Software, Kiflissia, Grecia) è stata elaborata l’immagine tridimensionale di ciascun volto e ne è stata creata una copia speculare.
L’asimmetria di superficie è stata quantificata sovrapponendo l’immagine originale con la copia speculare e misurando la distanza tra i punti che compongono le due superfici mediante il calcolo della radice dell’errore quadratico medio (RMSE). Le misurazioni sono state eseguite sull’intero viso e sui terzi facciali, identificati dal territorio di innervazione del nervo trigeminale. Infine, sono state elaborate delle “mappe a colori” che forniscono una rappresentazione grafica delle differenze di distanza tra le due immagini 3D sovrapposte.

RISULTATI: Il caso 1 presenta denervazione parziale bilaterale del nervo facciale e un livello di asimmetria globale del volto, quantificato da RMSE, pari a 4,028; tale valore aumenta progressivamente dal terzo superiore (RMSE = 2,277), al terzo medio (RMSE = 3,675) e al terzo inferiore (RMSE = 5,031). Al contrario, il caso 2, affetto da agenesia bilaterale del nervo facciale, presenta un’asimmetria globale del volto di grado minore (RMSE = 2,427); inoltre, la distribuzione dell’asimmetria è simile nei tre terzi trigeminali, con valori di RMSE pari a 2,244 nel terzo superiore, 2,023 nel terzo medio e 2,674 nel terzo inferiore.
L’osservazione delle “mappe a colori” conferma i dati relativi alla diversa entità e localizzazione dell’asimmetria nei due soggetti esaminati: nel caso 1 l’asimmetria coinvolge
la regione delle cartilagini laterali e alari del naso e del solco naso-labiale, estendendosi alle guance, agli angoli mandibolari e alle zone laterali del mento; il caso 2 mostra aree asimmetriche prevalentemente in corrispondenza dei versanti laterali del naso, dalla radice verso l’apice, con un ridotto interessamento della superficie peri-labiale e para-sinfisaria.

CONCLUSIONI: L’analisi topografica tridimensionale utilizzata nel presente studio ha permesso di eseguire una valutazione accurata dell’asimmetria facciale dei soggetti portatori di SM ed è indicata per descrivere in modo quantitativo e qualitativo l’ampia variabilità fenotipica che caratterizza questa rara condizione.

SIGNIFICATO CLINICO: Lo studio della morfologia del volto mediante metodiche basate sulla stereofotogrammetria rappresenta un utile ausilio nell’ambito della ricerca cranio-facciale e della pratica clinica, fornendo informazioni aggiuntive per la diagnosi, la pianificazione del trattamento e il follow-up.

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