Carcinoma squamocellulare intraosseo primario (PIOSCC) delle ossa mascellari: due casi clinici

OBIETTIVI: Lo scopo di questo articolo è fornire un inquadramento del carcinoma squamocellulare intraosseo primario (PIOSCC) dal punto di vista della presentazione clinica e radiografica, approfondendo l’iter diagnostico e terapeutico tramite la descrizione di due casi clinici.

MATERIALI E METODI: Sono stati consultati i database PubMed, Google Scholar, Scopus ed Embase, e per la ricerca bibliografica sono state utilizzate le parole chiave “primary intraosseous squamous cell carcinoma”, “intraosseous carcinoma of the jaws” e “odontogenic keratocyst”. Sono stati inclusi case report, case serie e revisioni sistematiche della letteratura. Nel presente articolo viene inoltre discusso il caso di due pazienti riferiti all’ambulatorio di patologia orale (S.C. Odontostomatologia II, Ospedale San Paolo, Milano) per la presenza di una tumefazione mandibolare in assenza di alterazioni a carico della mucosa sovrastante.

RISULTATI: In entrambi i casi descritti è stato necessario, per giungere alla diagnosi definitiva, raccogliere un’anamnesi completa e affiancare all’esame clinico anche il dato radiografico e istopatologico. L’intervento di asportazione chirurgica della lesione, seguito da sedute di radioterapia adiuvante, è stata l’opzione terapeutica prescelta per entrambi i pazienti.

CONCLUSIONI: Il PIOSCC è una rara neoplasia maligna che risulta priva di un iniziale coinvolgimento della mucosa orale. Può insorgere de novo a partire da residui di epitelio odontogeno, oppure dallo strato epiteliale di cisti odontogene o cheratocisti. Maggiormente comune a livello mandibolare (79%) rispetto al mascellare (21%), la sua sede preferenziale è rappresentata dalla regione posteriore della mandibola (area retromolare e ramo). Interessa preferenzialmente soggetti di sesso maschile, con un’età media di 57,3 anni, e con un range che può variare dai 5 agli 89 anni.
La prognosi del carcinoma squamocellulare intraosseo primario è infausta: la percentuale di recidiva locale si attesta infatti intorno al 20%, e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è compreso tra il 30 e il 40%.
Il trattamento di elezione è rappresentato dalla resezione chirurgica della lesione, a cui viene spesso associato lo svuotamento delle stazioni linfonodali latero-cervicali. La radioterapia e la chemioterapia adiuvanti possono essere intraprese a seconda delle indicazioni cliniche.

SIGNIFICATO CLINICO: A causa della mancanza di segni clinici patognomonici, la diagnosi di PIOSCC appare ancora oggi complessa. L’aspetto clinico e radiografico, soprattutto nelle fasi iniziali e quando la neoplasia presenta dimensioni ridotte, può infatti essere quasi del tutto sovrapponibile a quello di cisti odontogene o altre neoformazioni benigne. La rarità di questa neoplasia e la presenza di segni e sintomi spesso aspecifici rappresentano fattori che concorrono in misura importante nel determinare un ritardo diagnostico ampio, che può andare da poche settimane fino a 18 mesi.

Per continuare la lettura gli abbonati possono scaricare l’allegato.