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Gengivite desquamativa in paziente con malattia da IgG4
Obiettivi L’obiettivo di questo case report è presentare il percorso diagnostico e il trattamento delle manifestazio-ni orali correlate alla malattia da IgG4. Tale patologia, di natura autoimmune, è stata identificata come entità diagnostica a se stante solo recentemente e può colpire diversi distretti corporei.
Solitamente quelli maggiormente coinvolti risultano essere il pancreas, l’albero biliare, le ghiandole salivari, i tessuti peri-orbitari, i reni, i polmoni, i linfonodi, le meningi, l’aorta, le mammelle, la prostata, la tiroide, il pericardio e la cute. Le manifestazioni orali sono eterogenee e di non sempre facile interpretazione, in quanto possono sovrapporsi a quadri sintomatologici e clinici riferibili ad altre condizioni orali, soprattutto quadri di infiammazione determinati da malattie bollose come pemfigo e pemfigoide o malattie autoimmuni come il lichen planus orale, le gengiviti placca-correlate e il carcinoma orale.
Attualmente l’iter diagnostico risente dei pochi dati epidemiologici presenti in letteratura. Il gold standard è ad oggi rappresentato dalla biopsia che mette in luce le peculiarità istopatologiche che caratterizzano tale condizione.
Materiali e metodi Il caso clinico riguarda una paziente di 73 anni, giunta al Pronto Soccorso odontoiatrico dell’Ospedale San Paolo di Milano riferendo dolore persistente alle gengive e alla mucosa geniena destra da circa due settimane. In seguito a terapia con collutorio a base di clorexidina digluconato la paziente non riscontrava particolari benefici.
In anamnesi veniva riportata una precedente diagnosi istologica di malattia da IgG4, ottenuta tramite biopsia delle ghiandole lacrimali. In seguito all’esame obiettivo intraorale, si dimostrava la presenza di leggeri accumuli di placca e tartaro, un quadro di erosione dell’epitelio gengivale a livello di tutti i quadranti, clinicamente compatibile con gengivite desquamativa, e una lesione ulcerata a livello della mucosa geniena di destra.
I soli dati clinici non sono stati sufficienti per formulare una diagnosi, pertanto si è deciso di sottoporre la paziente a biopsia incisionale multipla per ottenere una diagnosi istopatologica.
Risultati L’istopatologia rilevava una mucosa orale diffusamente ulcerata e nel campione era presente un denso infiltrato linfoplasmacellulare che ne oscurava l’architettura. Erano presenti follicoli linfoidi con centri germinativi. Tutte le plasmacellule esprimevano immunoglobuline G nel loro citoplasma e la frazione di IgG4 era maggiore di 0,4 o comunque maggiore di 50 per campo ad alta risoluzione.
Il reperto istologico, supportato da anamnesi patologica remota positiva per malattia da IgG4 e dall’esame obiettivo, era compatibile con alterazioni salivari correlate a malattia da IgG4.
Conclusioni Ottenuta la diagnosi la paziente è stata trattata con applicazioni topiche di cortisone, in particolare clobetasolo gel 0,05% per un totale di 10 settimane ad applica zioni decrescenti. Non si è dimostrato necessario inviare la paziente da altri specialisti, vista l’assenza di sintomatologia sistemica correlata alla malattia da IgG4.
A 3 mesi dalla prescrizione della terapia con farmaci cortisonici è stato eseguito un controllo in cui è stata riscontrata la risoluzione dei segni e dei sintomi della malattia a livello del cavo orale. In seguito sono stati programmati controlli semestrali per monitorare l’andamento delle manifestazioni orali della malattia da IgG4.
Significato clinico La malattia da IgG4 è rara e coinvolge il distretto testa-collo in pochi casi. Solo di recente è stata riconosciuta come malattia a se stante con caratteristiche istologiche e immunoistochimiche patognomoniche che consentono una diagnosi di certezza e un inquadramento terapeutico adeguato.
A livello del cavo orale non ci sono segni clinici patognomonici e ciò può condurre a un ritardo diagnostico con accentuazione del corteo sintomatologico e maggiore disagio per il paziente.
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