Metastasi orale da leiomiosarcoma: un caso clinico

OBIETTIVI: Il leiomiosarcoma è una neoplasia maligna che origina dalle cellule della muscolatura liscia e rappresenta il 5-10% di tutti i sarcomi dei tessuti molli e quasi il 24% di tutte le neoplasie mesenchimali.
Questa lesione è di rara localizzazione nel cavo orale e rappresenta meno dell’1% di tutti i sarcomi orali.
Nella letteratura sono stati descritti pochi casi di leiomiosarcomi orali primari, il cui picco di incidenza è stato riscontrato nella quinta-settima decade. Clinicamente appaiono come un nodulo infiltrativo a crescita lenta.
Lo scopo di questo caso clinico è quello di descrivere un raro caso di leiomiosarcoma secondario del cavo orale, diagnosticato presso l’Ambulatorio di Medicina e Patologia Orale (S.C. Clinica di Chirurgia Maxillo-Facciale e Odontostomatologia, Ospedale Maggiore, Trieste, Italia).

MATERIALI E METODI: Un paziente maschio di 61 anni è stato inviato nell’ottobre 2023 presso la S.C. Clinica di Chirurgia Maxillo-Facciale e Odontostomatologia riferendo l’insorgenza di una massa esofitica nel vestibolo in sede mascellare posteriore destra, che nei venti giorni precedenti è notevolmente aumentata dimensionalmente.
Nel 2014 al paziente è stato diagnosticato un leiomiosarcoma infiltrante della gamba sinistra ed è stato sopposto a polichemioterapia. Tramite PET-TC erano state rilevate metastasi a livello sottocutaneo, polmonare e linfonodale.
La lesione orale presentava una consistenza parenchimatosa e un aspetto polilobato, accompagnato da una componente vegetante e ipercheratosica, con un diametro massimo di circa 5 centimetri.
L’esame intra-orale evidenziava anche la presenza di una piccola massa ovoidale a livello della mucosa labiale inferiore.
È stata eseguita una radiografia ortopanoramica, per escludere eventuali coinvolgimenti della compagine ossea, senza riscontri dirimenti. Pertanto, in accordo con il paziente, è stata immediatamente eseguita una biopsia incisionale in regime di anestesia locale e il campione ottenuto è stato inviato per l’analisi istologica.

RISULTATI: L’analisi istologica ha evidenziato la presenza di mucosa orale infiltrata da cellule neoplastiche maligne con pattern epitelioide e aspetto focale di cellule fusate.
L’analisi dell’immunofenotipo ha mostrato una blanda positività ai marker muscolari, actina e desmina, e una risposta aspecifica al caldesmone. Gli altri marcatori testati, CK 5/6, p40, HHF-35 e miogenina, sono risultati negativi.
La diagnosi morfo-istopatologica si è quindi rivelata coerente con una localizzazione metastatica da leiomiosarcoma. In questo caso specifico, la blanda risposta ai marcatori muscolari potrebbe essere imputabile al precedente trattamento chemioterapico.
A causa di complicanze sistemiche subentrate successivamente, il paziente è stato poi ricoverato in una clinica di lungodegenza, ove è deceduto poche settimane dopo.

CONCLUSIONI: Questo caso clinico descrive la gestione clinica e diagnostica di una rara lesione orale derivante da una patologia oncologica sistemica.
Purtroppo non è stato possibile seguire il paziente a follow-up programmati per una discussione multidisciplinare finalizzata alla gestione terapeutica del caso a causa di un repentino peggioramento delle condizioni sistemiche.

SIGNIFICATO CLINICO: Il seguente manoscritto illustra l’aspetto orale di una lesione maligna a partenza sistemica, mostrando la corretta modalità di diagnosi e di gestione clinica del caso tramite un inquadramento approfondito grazie all’analisi istologica e dell’immunofenotipo.

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