Tumore di Abrikossoff: revisione narrativa della letteratura con caso clinico

OBIETTIVI: Lo scopo del presente lavoro è fornire un inquadramento epidemiologico, diagnostico, clinico e terapeutico del tumore di Abrikossoff attraverso una revisione narrativa degli articoli disponibili in letteratura e l’esposizione di un caso clinico.

MATERIALI E METODI: La revisione della letteratura è stata condotta consultando i database PubMed e Google Scholar, utilizzando le parole chiave “Abrikossoff tumor”, “Abrikossoff tumor of the mouth”, “Abrikossoff tumor diagnosis” e “Abrikossoff tumor treatment” e gli operatori booleani “AND” e “OR”. In particolare, sono stati inclusi revisioni sistematiche della letteratura, revisioni narrative della letteratura e case report.
Viene inoltre presentato e discusso il caso clinico di una paziente di 45 anni che è stata riferita dal proprio odontoiatra curante al Pronto Soccorso Odontoiatrico (S.C. Odontostomatologia II, Ospedale San Paolo, Milano) per un consulto medico specialistico in merito a una neoformazione presente da qualche mese a livello della lingua.

RISULTATI: Il tumore di Abrikossoff (GCT) è una rara neoplasia benigna dei tessuti molli di eziologia ancora non del tutto conosciuta che può coinvolgere tutto il corpo ma nella maggior parte dei casi interessa il cavo orale, in particolar modo la lingua. L’incidenza annuale dei GCT orali è di circa 1:1.000.000 nella popolazione generale. Si tratta di una neoplasia che si sviluppa principalmente tra la quarta e la sesta decade e colpisce soprattutto il sesso femminile.
Per quanto riguarda gli aspetti clinici, normalmente i GCT orali si presentano come una tumefazione nodulare solitaria, solida, circoscritta, sessile, con margini definiti, a crescita lenta, asintomatica, benigna, che coinvolge i tessuti sottomucosi o sottocutanei, con una mucosa sovrastante intatta e di colorito roseo o giallastro, solitamente localizzata a livello della lingua. Nel 2-3% dei casi si possono riscontrare delle lesioni maligne e aggressive che spesso hanno un esito fatale.
La diagnosi definitiva di questa lesione è clinica, istopatologica e immunoistochimica.
Il trattamento classico prevede l’asportazione chirurgica della lesione e della mucosa sovrastante mediante biopsia escissionale con margini ampi, seguita da esame istocitopatologico.
Dopo l’intervento si osserva una bassa recidiva, ma è comunque necessario un rigoroso follow-up di tutti i pazienti, nonostante si tratti di una neoplasia benigna.

CONCLUSIONI: Essendo il tumore di Abrikossoff nella stragrande maggioranza dei casi una neoplasia benigna, a seguito dell’intervento chirurgico di asportazione non è richiesta alcuna terapia adiuvante (quali chemioterapia e/o radioterapia), ma è assolutamente fondamentale un rigoroso follow-up dei pazienti per scongiurare l’eventualità di recidive.

SIGNIFICATO CLINICO: Il ruolo dell’odontoiatra appare fondamentale nell’effettuare una diagnosi corretta distinguendo il tumore di Abrikossoff dalle altre lesioni caratterizzate da un quadro clinico sovrapponibile e discriminando le neoformazioni benigne da quelle maligne.

Per continuare la lettura gli abbonati possono scaricare l’allegato.