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Sindrome di Ehlers-Danlos e sue implicazioni dentali: case report a 1,5 anni di apical plug su premolare superiore

La Sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) è una patologia sistemica genetica rara, ne è colpita una persona su 5000 circa, in cui vengono riunite un gruppo eterogeneo di 13 malattie genetiche che causano un deterioramento del tessuto connettivo e che determinano principalmente disturbi articolari e dermatologici.
La maggior parte delle tipologie ad oggi identificate è causata da mutazioni di geni codificanti diversi tipi di collagene o di enzimi essenziali per la normale elaborazione del collagene stesso e coinvolge in modo più o meno variabile l’apparato motorio, la pelle, i vasi sanguigni e nervosi, gli organi interni, gli organi sensoriali e in alcuni casi anche i denti. Di fatto, non tutte le forme di EDS determinano disturbi della bocca connessi direttamente alla problematica sistemica salvo l’eccessiva mobilità dell’ATM che è presente in quasi tutte le forme.
Le manifestazioni orali sono maggiormente rappresentate nelle forme in cui vi è una maggiore lassità della pelle e delle mucose e frequentemente si evidenziano con sanguinamento gengivale, presenza di dolore e lussazione dell’ATM, dolore ai muscoli masticatori e fratture spontanee dei denti. La mucosa orale può facilmente lacerarsi sia durante gli atti masticatori o anche più banalmente durante le manovre di igiene orale creando fastidi e bruciori prolungati a causa dell’alterata rigenerazione tessutale.
In alcune varianti è possibile, inoltre, evidenziare delle anomalie dentali come la presenza di cuspidi alte e solchi profondi di premolari e molari, zone della corona con smalto ipoplasico, la presenza di radici corte e deformate e di ampie camere pulpari e di calcificazioni pulpari. A volte è possibile valutare una microdonzia e la presenza di denti soprannumerari.
La lingua ha una consistenza molto morbida e quasi il 50% degli individui affetti da EDS riesce a toccare la punta del naso con la lingua (segno di Gorlin), atto fattibile in condizioni normali solo all’8-10% degli individui.
In letteratura è anche riportato che è possibile osservare in una variante di EDS (tipo parodontale) il manifestarsi di una parodontite generalizzata a esordio precoce
che è molto rara e può portare alla perdita prematura dei denti sia decidui che permanenti in un breve lasso di tempo. Lo scopo di questo articolo è portare a conoscenza i problemi dentali correlati all’EDS che, sebbene siano meno rilevanti rispetto alle gravi manifestazioni sistemiche, possono comunque avere un forte impatto sulla qualità della vita.

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Table of Content: Vol. 90 – Issue 9 – Novembre 2022

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